Noonan sendromu (NS), boy kısalığı, ensede düşük saç çizgisi, yele boyun, kubitus valgus, pektus ekskavatum ile karakterize bir genetik hastalıktır. Bu nedenle, daha sık olan Turner sendromu ile karıştırılır. Noonan sendromunda pulmoner stenoz en sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı olmasına rağmen, nadir olarak atriyal septal defekt de görülebilir. Bu yazıda, yapılan incelemelerle NS yanı sıra atriyal septal defekt saptanan 11 yaşında bir kız çocuğu sunuldu.